cardiopathie
Toute maladie du cœur, quelle qu'en soit l'origine.
Les cardiopathies se divisent en deux grands groupes :
Cardiopathies congénitales
Il s'agit de malformations du cœur, présentes à la naissance et résultant d'un défaut de développement survenu pendant la vie embryonnaire.
Leur fréquence est d'environ 700 sur 100 000 naissances.
DIFFÉRENTS TYPES DE CARDIOPATHIE CONGÉNITALE
— Les cardiopathies avec cyanose, autrefois appelées maladies bleues, sont les cardiopathies les plus graves et les plus complexes des cardiopathies congénitales. Elles sont dues, en général, à une variété de shunt (court-circuit) faisant passer directement, sans passage par les poumons, le sang pauvre en oxygène (veines caves) vers la grande circulation artérielle (aorte), normalement riche en oxygène. Ainsi, la transposition artérielle est une cardiopathie où les positions de l'aorte et de l'artère pulmonaire sont inversées. Il existe de nombreuses autres cardiopathies avec cyanose, comprenant en général une association complexe de plusieurs malformations : tétralogie de Fallot, trilogie de Fallot.
— Les cardiopathies sans cyanose sont essentiellement dues à des rétrécissements de vaisseaux ou à des communications intracardiaques anormales. La coarctation aortique est un rétrécissement sur une certaine longueur de l'aorte thoracique (l'artère qui distribue le sang oxygéné à tout l'organisme), qui entraîne une diminution de la circulation sanguine dans la partie inférieure du corps. Un rétrécissement peut également siéger sur l'artère pulmonaire (qui amène le sang non oxygéné du cœur vers les poumons). La persistance du canal artériel est due à l'absence de fermeture, anormale après la naissance, d'un petit canal présent chez le fœtus, ce qui se traduit par un shunt faisant passer directement le sang de l'aorte à l'artère pulmonaire. Enfin, un orifice peut être anormalement présent dans la paroi interne du cœur, ce qui crée une communication interventriculaire (entre les deux ventricules) ou interauriculaire (entre les deux oreillettes), cette dernière anomalie étant l'une des causes le plus fréquemment observées de cardiopathie congénitale.
SYMPTÔMES ET SIGNES
Les cardiopathies congénitales peuvent se manifester par la perception d'un souffle à l'auscultation du cœur. Ce souffle donne des renseignements importants sur le type de cardiopathie en cause, selon l'endroit exact et le moment où il est perçu, pendant la systole (contraction) ou la diastole (relâchement). Cependant, la majorité des souffles sont bénins, traduisant un simple retard de l'adaptation à la vie en dehors de l'utérus. Les cardiopathies avec cyanose se traduisent par une coloration bleutée de la peau, des muqueuses et des ongles, due au manque d'oxygène dans le sang. Par ailleurs, une malformation gênant la circulation sanguine normale peut entraîner une anomalie de fonctionnement du cœur, puis sa défaillance : accélération des contractions, augmentation de volume du cœur et du foie par accumulation du sang. Parfois, on observe des malaises ou un accident vasculaire cérébral. Il existe aussi des signes particuliers à certaines variantes de malformation.
DIAGNOSTIC ET ÉVOLUTION
Grâce à la pratique systématique de l'échographie chez les femmes enceintes, le diagnostic d'une cardiopathie congénitale est parfois fait avant la naissance. Dans les autres cas, les signes décrits ci-dessus invitent à réaliser différents examens complémentaires : radiographie du thorax ; électrocardiographie ; échographie cardiaque avec Doppler ; beaucoup plus rarement, cathétérisme (mesure des pressions et des taux d'oxygène dans le cœur, grâce à une sonde introduite par une artère ou une veine).
L'évolution est extrêmement variable. Certaines cardiopathies congénitales sont relativement bénignes, comme la persistance du canal artériel. D'autres, en particulier les cardiopathies avec cyanose comme la tétralogie de Fallot, mettent rapidement en jeu la vie de l'enfant et sont prises en charge en urgence dès la naissance.
TRAITEMENT ET PRONOSTIC
Le traitement médical est celui des conséquences de la cardiopathie (malaises par insuffisance d'apport d'oxygène, accidents vasculaires cérébraux, artériolites pulmonaires obstructives), par exemple par administration d'oxygène ; il se révèle parfois suffisant. Le traitement chirurgical, entrepris à une date variable selon la gravité de la maladie, est souvent possible dans la plupart des cas.
Le pronostic est généralement favorable après traitement.
Cardiopathies acquises
Il s'agit de différentes anomalies cardiaques apparaissant au cours de la vie.
— Les cardiopathies hypertensives sont provoquées par l'hypertension artérielle prolongée et insuffisamment contrôlée.
— Les cardiopathies ischémiques correspondent à une ischémie (insuffisance d'oxygénation du muscle cardiaque) par rétrécissement des artères coronaires irriguant le cœur ; les formes les plus caractéristiques en sont l'angor (angine de poitrine) et surtout l'infarctus du myocarde.
— Les cardiopathies valvulaires sont dues à un rétrécissement ou à une insuffisance (fermeture incomplète) d'une des valvules cardiaques (valvule mitrale, tricuspide, aortique, pulmonaire).
— Le cœur pulmonaire chronique est l'ensemble des troubles cardiaques consécutifs à une affection pulmonaire chronique.
— Les myocardiopathies, d'origine le plus souvent inconnue, atteignent directement le muscle du cœur. Il en existe trois formes principales : myocardiopathies, hypertrophique, dilatée ou restrictive.
— Les maladies du péricarde (qui affectent la membrane fibreuse entourant le cœur) sont également rattachées aux cardiopathies proprement dites.
Chaque type de cardiopathie acquise a son propre mode d'expression, d'évolution et de traitement.
Toute maladie du cœur, quelle qu'en soit l'origine.
Les cardiopathies se divisent en deux grands groupes :
Cardiopathies congénitales
Il s'agit de malformations du cœur, présentes à la naissance et résultant d'un défaut de développement survenu pendant la vie embryonnaire.
Leur fréquence est d'environ 700 sur 100 000 naissances.
DIFFÉRENTS TYPES DE CARDIOPATHIE CONGÉNITALE
— Les cardiopathies avec cyanose, autrefois appelées maladies bleues, sont les cardiopathies les plus graves et les plus complexes des cardiopathies congénitales. Elles sont dues, en général, à une variété de shunt (court-circuit) faisant passer directement, sans passage par les poumons, le sang pauvre en oxygène (veines caves) vers la grande circulation artérielle (aorte), normalement riche en oxygène. Ainsi, la transposition artérielle est une cardiopathie où les positions de l'aorte et de l'artère pulmonaire sont inversées. Il existe de nombreuses autres cardiopathies avec cyanose, comprenant en général une association complexe de plusieurs malformations : tétralogie de Fallot, trilogie de Fallot.
— Les cardiopathies sans cyanose sont essentiellement dues à des rétrécissements de vaisseaux ou à des communications intracardiaques anormales. La coarctation aortique est un rétrécissement sur une certaine longueur de l'aorte thoracique (l'artère qui distribue le sang oxygéné à tout l'organisme), qui entraîne une diminution de la circulation sanguine dans la partie inférieure du corps. Un rétrécissement peut également siéger sur l'artère pulmonaire (qui amène le sang non oxygéné du cœur vers les poumons). La persistance du canal artériel est due à l'absence de fermeture, anormale après la naissance, d'un petit canal présent chez le fœtus, ce qui se traduit par un shunt faisant passer directement le sang de l'aorte à l'artère pulmonaire. Enfin, un orifice peut être anormalement présent dans la paroi interne du cœur, ce qui crée une communication interventriculaire (entre les deux ventricules) ou interauriculaire (entre les deux oreillettes), cette dernière anomalie étant l'une des causes le plus fréquemment observées de cardiopathie congénitale.
SYMPTÔMES ET SIGNES
Les cardiopathies congénitales peuvent se manifester par la perception d'un souffle à l'auscultation du cœur. Ce souffle donne des renseignements importants sur le type de cardiopathie en cause, selon l'endroit exact et le moment où il est perçu, pendant la systole (contraction) ou la diastole (relâchement). Cependant, la majorité des souffles sont bénins, traduisant un simple retard de l'adaptation à la vie en dehors de l'utérus. Les cardiopathies avec cyanose se traduisent par une coloration bleutée de la peau, des muqueuses et des ongles, due au manque d'oxygène dans le sang. Par ailleurs, une malformation gênant la circulation sanguine normale peut entraîner une anomalie de fonctionnement du cœur, puis sa défaillance : accélération des contractions, augmentation de volume du cœur et du foie par accumulation du sang. Parfois, on observe des malaises ou un accident vasculaire cérébral. Il existe aussi des signes particuliers à certaines variantes de malformation.
DIAGNOSTIC ET ÉVOLUTION
Grâce à la pratique systématique de l'échographie chez les femmes enceintes, le diagnostic d'une cardiopathie congénitale est parfois fait avant la naissance. Dans les autres cas, les signes décrits ci-dessus invitent à réaliser différents examens complémentaires : radiographie du thorax ; électrocardiographie ; échographie cardiaque avec Doppler ; beaucoup plus rarement, cathétérisme (mesure des pressions et des taux d'oxygène dans le cœur, grâce à une sonde introduite par une artère ou une veine).
L'évolution est extrêmement variable. Certaines cardiopathies congénitales sont relativement bénignes, comme la persistance du canal artériel. D'autres, en particulier les cardiopathies avec cyanose comme la tétralogie de Fallot, mettent rapidement en jeu la vie de l'enfant et sont prises en charge en urgence dès la naissance.
TRAITEMENT ET PRONOSTIC
Le traitement médical est celui des conséquences de la cardiopathie (malaises par insuffisance d'apport d'oxygène, accidents vasculaires cérébraux, artériolites pulmonaires obstructives), par exemple par administration d'oxygène ; il se révèle parfois suffisant. Le traitement chirurgical, entrepris à une date variable selon la gravité de la maladie, est souvent possible dans la plupart des cas.
Le pronostic est généralement favorable après traitement.
Cardiopathies acquises
Il s'agit de différentes anomalies cardiaques apparaissant au cours de la vie.
— Les cardiopathies hypertensives sont provoquées par l'hypertension artérielle prolongée et insuffisamment contrôlée.
— Les cardiopathies ischémiques correspondent à une ischémie (insuffisance d'oxygénation du muscle cardiaque) par rétrécissement des artères coronaires irriguant le cœur ; les formes les plus caractéristiques en sont l'angor (angine de poitrine) et surtout l'infarctus du myocarde.
— Les cardiopathies valvulaires sont dues à un rétrécissement ou à une insuffisance (fermeture incomplète) d'une des valvules cardiaques (valvule mitrale, tricuspide, aortique, pulmonaire).
— Le cœur pulmonaire chronique est l'ensemble des troubles cardiaques consécutifs à une affection pulmonaire chronique.
— Les myocardiopathies, d'origine le plus souvent inconnue, atteignent directement le muscle du cœur. Il en existe trois formes principales : myocardiopathies, hypertrophique, dilatée ou restrictive.
— Les maladies du péricarde (qui affectent la membrane fibreuse entourant le cœur) sont également rattachées aux cardiopathies proprement dites.
Chaque type de cardiopathie acquise a son propre mode d'expression, d'évolution et de traitement.
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